Служба бесплатной
Болезнь Хираямы, также называемая непрогрессирующей ювенильной спинальной мышечной атрофией дистальных верхних конечностей, является разновидностью шейной миелопатии, связанной со сгибательными движениями шеи. Она считается доброкачественным заболеванием двигательных нейронов со стационарной стадией после прогрессирующего течения. Болезнь Хираямы обычно встречается у молодых мужчин азиатского происхождения в возрасте от 15 до 25 лет.
МРТ шейного отдела позвоночника, КТ шейного отдела позвоночника являются аппаратными методами диагностики болезни Хираяма. Исходя из первичных симптомов, истории болезни, противопоказаний и диагностических целей, врач невролог назначает необходимые способы обследования. В большинстве случаев, МРТ шейного отдела позвоночника выбирается как первичный метод диагностики. Если результаты исследования носят тревожный или неясный характер, дополнительно назначается:
При болезни Хираяма на МРТ и КТ снимках могут быть обнаружены следующие признаки:
- Сужение позвоночного канала в области шейного отдела позвоночника, которое может привести к сдавливанию спинного мозга и нервных корешков.
- Утрата жировой ткани в области шеи и плечевого пояса, которая может быть связана с утратой мышечной массы.
- Утрата объема мышц в области шеи и плечевого пояса, которая может быть связана с утратой жировой ткани.
- Изменения в костной структуре позвоночника, такие как сужение межпозвонковых отверстий или деформации позвонков.
- Сдавление или компрессия спинного мозга или нервных корешков, что может приводить к различным неврологическим симптомам.
Признаки
Заболевание часто проявляется преимущественно односторонней слабостью и атрофией верхних конечностей, холодовым парезом, без сенсорных или пирамидных поражений. Также характерны мышечная слабость и атрофия в кисти и предплечье со скудными поражениями в плече, что создает характерный вид косой амиотрофии, поражающей миотомы. У большинства пациентов амиотрофия односторонняя, у некоторых - асимметрично двусторонняя и редко симметричная.
Причины
Причины болезни Хираяма до конца не изучены, однако предполагается, что это генетическое заболевание, связанное с мутацией в гене DNM2, который отвечает за производство белка динамин-2. Динамин-2 является важным белком, участвующим в процессах эндоцитоза и транспорта веществ в нервных клетках. Мутации в этом гене приводят к нарушению этих процессов и нервной дегенерации. Также известно, что болезнь Хираяма может быть связана с автоиммунными нарушениями, когда иммунная система организма атакует свои собственные нервные клетки. В целом, хотя механизмы развития болезни Хираяма все еще не до конца изучены, научные исследования продолжаются в этой области и помогают улучшить понимание этого редкого заболевания и разработать более эффективные методы лечения.
МРТ и КТ в диагностике болезни Хираяма
Диагностическими критериями болезни Хираямы служат несколько показателей:
- снижение силы и атрофия мышц
- возраст начала заболевания
- одностороннее или преимущественно одностороннее проявление признаков
- характерное начало с постепенным прогрессированием симптомов
- исключение других причин поражения спинного мозга.
Болезнь Хираяма может быть диагностирована с помощью различных методов исследования:
- Электромиография (ЭМГ) может показать снижение амплитуды электрической активности мышц плечевого пояса, что свидетельствует о наличии мышечной дистрофии.
- Иммуногистохимические и гистологические исследования используются для анализа образцов тканей и позволяют определить наличие утраты или изменения конкретных белков и тканей в мышцах.
- Генетическое тестирование может быть использовано для поиска мутаций в генах, связанных с болезнью Хираяма.
- Исследование спинномозговой жидкости (пункция) может назначаться для исключения воспалительных или инфекционных заболеваний, поражающих спинной мозг, и выявления маркеров, характерных для дегенеративных или дистрофических процессов.
- УЗИ сосудов шеи и допплерография позволяют оценить состояние кровоснабжения спинного мозга, выявить признаки нарушения венозного оттока и аномалии сосудов, которые могут усугублять проявления болезни Хирамая.
Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография могут использоваться при болезни Хираяма для оценки структуры и функции мышц и костей, а также для исключения других возможных причин симптомов, таких как опухоли или травмы.
МРТ шейного отдела является более чувствительным методом, чем КТ, для оценки структуры и функции мышц. Он может помочь выявить утрату мышечной массы, изменения в мышечной структуре, а также признаки дистрофии мышц. МРТ также может помочь определить наличие возможных компрессионных синдромов, вызванных изменениями в костной структуре позвоночника. КТ может использоваться для оценки структуры костей, чтобы определить наличие деформаций, переломов или других изменений, которые могут привести к компрессии нервных корешков. КТ также может помочь исключить наличие опухолей или других объемных образований, которые могут вызывать симптомы, похожие на симптомы болезни Хираяма.
Что показывает МРТ при болезни Хираяма
МРТ при болезни Хираяма выявляет следующие признаки:
- Атрофия спинного мозга в шейном отделе, преимущественно в сегментах C5-C7, проявляющаяся уменьшением его поперечного размера и асимметрией, что указывает на хроническую дегенерацию нервной ткани.
- Компрессия спинного мозга в положении сгибания шеи (флексия) с его смещением вперёд, что приводит к уменьшению пространства заднего субарахноидального пространства и сдавлению нервных структур.
- Появление зоны повышенного сигнала в спинном мозге на Т2-взвешенных изображениях, что свидетельствует о наличии ишемических изменений или очагов дистрофии в поражённой области.
- Снижение толщины задней стенки дурального мешка в положении сгибания, что является характерным признаком, указывающим на нестабильность позвоночного канала и смещение задней эпидуральной ткани.
- Появление полосы эпидуральной ткани сзади от спинного мозга при сгибании, что указывает на наличие гипертрофии задней эпидуральной вены или смещение жировой ткани, вызывающее сдавление спинного мозга.
- Отсутствие значимых изменений в костных структурах позвонков, что позволяет исключить костные патологии, такие как остеофиты или дегенеративные изменения, и дифференцировать болезнь Хирамая от других заболеваний.
- Снижение интенсивности сигнала спинного мозга в поражённых сегментах на Т1-взвешенных изображениях, что свидетельствует о хронических дегенеративных изменениях или утрате нервных волокон.
Что показывает КТ при болезни Хираяма
КТ при болезни Хираяма выявляет следующие признаки:
- Изменение формы и сужение позвоночного канала в шейном отделе, что проявляется уменьшением передне-заднего размера канала, особенно в положении сгибания шеи.
- Уплощение и деформация тел шейных позвонков, что может свидетельствовать о наличии длительной нестабильности в этом отделе и изменении нагрузки на костные структуры.
- Наличие костных аномалий, таких как клиновидные позвонки или гипоплазия тел позвонков, которые могут способствовать компрессии спинного мозга и ухудшать течение заболевания.
- Склеротические изменения и уплотнение замыкательных пластинок тел позвонков в поражённом сегменте, что указывает на хроническое давление и адаптацию костной ткани к нагрузке.
- Гипертрофия задних костных структур, таких как остистые отростки или дуги позвонков, что может сужать позвоночный канал и способствовать компрессии спинного мозга при изменении положения шеи.
- Сужение межпозвоночных отверстий, что может вызывать компрессию корешков спинномозговых нервов и приводить к развитию корешковых симптомов, таких как боли или слабость в верхних конечностях.
- Отсутствие костных остеофитов или выраженных дегенеративных изменений, что позволяет исключить дегенеративные заболевания позвоночника и направить диагностику в сторону нейрогенных причин.
Список медицинской литературы:
- Васильев А.Ю., Витько Н.К. Компьютерная томография в диагностике дегенеративных изменений позвоночника. М.: Издательский дом Видар. - 2000. - 120 с.
- Гуща А.О., Шевелев И.Н. Минимально-инвазивные вмешательства при дегенеративных поражениях шейного отдела позвоночника // Материалы Ш Съезда нейрохирургов России.- Санкт-Петербург.- 2002.- С. 242-243.
- Жарков П.Л. Остеохондроз и другие дистрофические изменения позвоночника у взрослых и детей// М.- Медицина.- 1994. 191 с.
- Кедров A.B., Рамирез Л.А., Белецкий Б.И. с соавт. Внутрикостные остеокондуктивные имплантаты для передней стабилизации шейного отдела позвоночника при его повреждениях. // Хирургия позвоночника.- 2007.- №2.-С. 16-22.
- Луцик A.A., Карпенко B.C., Епифанцев А.Г. с соавт. Комплексное лечение очага остеохондроза позвоночника // Материалы 2-го съезда нейрохирургов Российской Федерации.- Н. Новгород.- 1998.- С.265
КТ позвоночника (полное название - компьютерная томография) - это неинвазивный способ обследовать костные структуры позвоночного столба. Преимуществом данного вида сканирования является его неинвазивность, высокая информативность и быстрота. В ходе обследования у врачей появляется
Магнитно-резонансная томография в клинической практике используется более 30 лет, и за этот срок апробации не было выявленного ни одного случая негативного воздействия МРТ на здоровье человека. Также, как и УЗИ, этот метод считается абсолютно безопасным, но для данного вида диагностики существует ряд абсолютных
Можно ли сделать МРТ при клаустрофобии? Объективный ответ на этот вопрос - все зависит от степени клаустрофобии и желания пациента. В конечном счете у человека всегда есть возможность пройти МРТ под наркозом или седацией. Но это радикальный вариант решения проблемы боязни замкнутого пространства.
МРТ с контрастным усилением входит в диагностический арсенал врачей с 1980-х годов. Первое сообщение об открытии явления магнитного резонанса произошло в сороковые годы прошлого века. Но до того, как впервые были получены изображения, основанные на ядерно-магнитном резонансе, прошло почти тридцать лет. Только в 1974 году был выдан первый патент на устройство и методику получения МРТ изображений.