Служба бесплатной
Прогрессирующий надъядерный паралич (альтернативное название прогрессирующий супрануклеарныйпаралич) - это дегенерирующие заболевание.
Симптомы прогрессирующого надъядерного паралича
У больных с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП) возникает ряд проблем с равновесием, движением, зрением, речью и глотанием. Состояние имеет тенденцию развиваться постепенно, а это означает, что сначала его можно принять за другое, более распространенное состояние. Симптомы обычно становятся более серьезными в течение нескольких лет, хотя скорость их ухудшения варьируется. Некоторые из основных симптомов прогрессирующого надъядерного паралича включают:
- внезапную потерю равновесия при ходьбе, которая обычно приводит к многократным падениям, часто назад
- жесткость мышц, особенно в области шеи
- крайнюю усталость
- изменения личности, такие как раздражительность, апатия и перепады настроения
- изменения в поведении, такие как безрассудство и плохое суждение
- неприязнь к яркому свету (светобоязнь)
- трудности с контролем глазных мышц (особенно проблемы с взглядом вверх и вниз) нечеткое или двоение в глазах.
У некоторых пациентов есть ранние симптомы, которые очень похожи на симптомы болезни Паркинсона, такие как тремор (непроизвольное сотрясение определенных частей тела) и замедленное движение.
Со временем начальные симптомы заболевания станут более серьезными. Ухудшение равновесия и проблемы с подвижностью могут означать, что самостоятельная ходьба становится невозможной, и больному требуется инвалидная коляска. Контролировать работу глазных мышц станет труднее, увеличивая риск падений и делая повседневные задачи, такие как чтение и еда, более проблематичными. На этом этапе заболевания также могут развиться новые симптомы, такие как:
- медленная, тихая или невнятная речь
- проблемы с глотанием (дисфагия)
- снижение рефлекса моргания, что может вызвать высыхание и раздражение глаз непроизвольное закрытие глаз (блефароспазм) , которое может длиться от нескольких секунд до часов
- нарушенный сон
- медлительность мышления и некоторые проблемы с памятью
- боли в шеи, в спине, в суставах и головные боли.
По мере того, как прогрессирующий надъядерный паралич переходит на продвинутую стадию, больные обычно начинают испытывать все большие трудности с контролем мышц рта, горла и языка. Речьможет становиться все более медленной и невнятной, что затрудняет понимание. Также могут быть некоторые проблемы с мышлением, концентрацией и памятью (слабоумие), хотя они обычно легкие, и человек сохраняет осознание себя. Потеря контроля над мышцами горла может привести к серьезным проблемам с глотанием, и в какой-то момент потребуется зонд для кормления, чтобы предотвратить удушье или инфекции грудной клетки, вызванные попаданием жидкости или мелких частиц пищи в легкие.
У многих пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом возникают проблемы с функциями кишечника и мочевого пузыря. Часто наблюдаются запор и затрудненное мочеиспускание, а также потребность в мочеиспускании несколько раз в течение ночи. Некоторые люди могут потерять контроль над своим мочевым пузырем или дефекацией.
Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича
Диагностировать прогрессирующий надъядерный паралич может быть сложно, поскольку это состояние имеет ряд неспецифический симптомов, аналогичных ряду других заболеваний. Существует множество возможных симптомов патологии и несколько различных подтипов, которые незначительно различаются, что затрудняет постановку окончательного диагноза на ранних стадиях заболевания. Поэтому в большинстве случаев диагноз прогрессирующий надъядерный паралич будет основан на характере симптомов и исключении состояний, которые могут вызывать аналогичные симптомы, таких как болезнь Паркинсона или инсульт.
Для этого невролог назначит сделать:
- МРТ головного мозга
- DaTscan когда делают инъекцию, содержащую небольшое количество радиоактивного материала, и снимки вашего мозга делаются с помощью гамма-камеры.
Эти сканирования могут быть полезны для исключения других возможных состояний, таких как опухоли головного мозга или инсульты.
МРТ также может обнаружить аномальные изменения в головном мозге, которые соответствуют диагнозу прогрессирующего надъядерного паралича, например, уменьшение определенных областей и накопление в мозге тау-белка.
Пациенту могут назначить короткий курс лекарства под названием леводопа, чтобы определить, вызваны ли симптомы прогрессирующим надъядерным параличом или болезнью Паркинсона. Больные Паркинсоном обычно испытывают значительное улучшение своих симптомов после приема леводопы, тогда как лекарство оказывает лишь ограниченный положительный эффект для некоторых людей с прогрессирующим надъядерным параличом.
Пациента направят к неврологу и, возможно, к психологу для нейропсихологического тестирования, включающего серию тестов, предназначенных для полной оценки симптомов и влияния умственные способности. Тесты будут смотреть на такие способности, как:
- объем памяти
- концентрация
- понимание языка
- обработка визуальной информации, такой как слова и изображения.
У большинства людей с прогрессирующим надъядерным параличом есть определенные закономерности с точки зрения их умственных способностей, в том числе:
- плохая концентрация
- низкая концентрация внимания
- проблемы с разговорной речью и обработкой зрительной информации.
Их память о ранее изученных фактах обычно не подвергается значительному влиянию.
Лечение прогрессирующего надъядерного паралича
В настоящее время нет лекарства от прогрессирующего надъядерного паралича, и нет форм терапии, чтобы замедлить его прогресс. Поскольку заболевание может повлиять на многие области здоровья уход за таким больным потребует комплексного подхода от:
- невролога или физиотерапевта, который может помочь с проблемами движения и равновесия;
- логопеда, который может помочь с проблемами речи или глотания;
- офтальмолога или ортоптика.
Некоторым больным на ранних стадиях заболевания может быть полезен прием леводопы, амантадинаили других лекарств, используемых для лечения болезни Паркинсона. Эти препараты могут улучшить баланс у некоторых пациентов, хотя эффект часто ограничен и длится всего несколько лет.
Антидепрессанты могут помочь с депрессией, с равновесием, ригидностью, болью и проблемами со сном.
Физиотерапевт может посоветовать пациенту максимально использовать оставшуюся подвижность с помощью регулярных упражнений, которые могут помочь укрепить мышцы, улучшить осанку и предотвратить скованность суставов. Врач может посоветовать оборудование, например, ходунки или обувь, специально разработанную для снижения риска поскользнуться и упасть, и научит выполнять дыхательные упражнения во время еды, чтобы снизить риск развития аспирационной пневмонии (инфекция грудной клетки, вызванная попаданием частиц пищи в легкие).
Логопед может помочь больному улучшить речь и проблемы с глотанием (дисфагия), например, научить больного ряду приемов, которые помогут сделать голос максимально ясным, и посоветует подходящие средства связи или устройства по мере прогрессирования состояния.
Диетолог может посоветовать различные техники глотания и предложит изменить консистенцию пищи, чтобы облегчить глотание. Например, картофельное пюре - хороший источник углеводов, а яичница и сыр имеют высокое содержанием белка и кальция.По мере того как проблемы с глотанием становятся более серьезными, больному потребуется дополнительное лечение и применения питательных зондов, чтобы компенсировать трудности с глотанием. Основной тип используемой трубки для кормления называется трубкой для чрескожной эндоскопической гастростомии (ЧЭГ). Эта трубка вводится в желудок через живот во время операции.
Если у пациента есть проблемы с контролем над веками, можно использовать инъекции ботулотоксина, чтобы расслабить мышцы век. Эффект от инъекций обычно сохраняется до 3 месяцев. Если больной испытывает сухость в глазах из-за того, что меньше моргает, можно использовать глазные капли и искусственные слезы, чтобы уменьшить раздражение. Темные очки с запахом могут помочь тем, кто чувствителен к яркому свету (светобоязнь).
Список медицинской литературы:
- Вейн A.M. Вегетативные расстройства: клиника, лечение, диагностика.- М.: МИА, 2000. 752 с.
- Глозман Ж.М. Количественная оценка данных нейропсихологическсго обследования. // М.: Центр лечебной педагогики, 1999.
- Киященко Н.К. Нарушения памяти при локальных поражениях мозга. //М.: изд-во МГУ. -1973.
- Левин О.С. Прогрессирующий надъядерный паралич // В кн. Экстрапирамидные расстройства / Под редакцией В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина М.: МЕДпресс-информ, 2002. - С. 176-196
- Яхно Н.Н., Захаров В.В., Елкин М.Н. Прогрессирующий надъядерный паралич: клинические, нейропсихологические электрофизиологические характеристики. //Неврологический журнал. 1997. -№6. - С.13-17.
Обследование головного мозга - это сложная диагностическая задача для любого специалиста. Он надежно спрятан под черепными пластинами, поэтому в большинстве случаев доступен только для неинвазивных методов диагностики. В арсенале врачей есть следующие способы оценить различные аспекты анатомии и функции мозга:
Ранняя диагностика болезни Паркинсона на данный момент остается сложной задачей для медицинского сообщества и требует комплексного подхода - данных истории болезни, экспертизы врача-невролога и результатов исследования МРТ головного мозга. С ростом продолжительности жизни и
Головной мозг в медицинских центрах СПб можно обследовать с помощью КТ и МРТ, а что лучше выбрать, об этом мы поговорим в этой статье. Если образно описывать диагностическую разницу между этими двумя томографиями, то компьютерная томография - это истребитель, который быстро несется по всем областям тела, а МРТ - это вертолет, который садится и проводит точные и скрупулезное обследование какой-то конкретной области.