Служба бесплатной
Атрезия желчевыводящих путей - это редкая врожденная патология, для которой характерно непрохождение или отсутствие желчевыводящих путей. Желчные протоки переносят желчь из печени в тонкий кишечник. Если они заблокированы, желчь скапливается в печени и повреждает ее. Детям с атрезией желчевыводящих путей требуется срочная корректирующая операция, а в будущем может понадобиться полная трансплантация печени. Холангиография, КТ и МР холангиография, УЗИ брюшной полости являются аппаратными методами диагностики атрезии желчевыводящих путей. Исходя из первичных симптомов, истории болезни, противопоказаний и диагностических целей, врач гастроэнтеролог назначает необходимые способы обследования.
В большинстве случаев консультация педиатра и анализы крови выбирается как первичный метод диагностики. Если результаты исследования носят тревожный или неясный характер, дополнительно назначается:
- МР холангиография
- Рентген-холангиография
- КТ брюшной полости
- МРТ брюшной полости
- УЗИ брюшной полости
- биопсия печени.
Причины
Желчь - это желто-зеленая жидкость, которую вырабатывает печень. По протокам желчь поступает в желчный пузырь, где хранится до момента переваривания пищи. Из желчного пузыря желчь также поступает в тонкий кишечник, где помогает расщеплять жиры в пище. При атрезии желчевыводящих путей у ребенка, желчь не может поступать из печени в тонкий кишечник, потому что воспаление (отек и раздражение) и рубцы блокируют ее проход. Врачи точно не знают, что провоцирует воспаление, но считается, что состояние может быть вызвано инфекциями, токсинами, сниженным иммунитетом, нарушением, связанным с формированием желчных протоков у младенца. Скопление желчи повреждает печень, что может привести к рубцеванию (циррозу) и печеночной недостаточности.
Признаки
У большинства здоровых новорожденных на первой неделе жизни появляется желтуха – состояние, при котором наблюдается желтая кожа и глаза. Но у детей с атрезией желчевыводящих путей она длится дольше, потому что желчные протоки начинают закрываться. У ребенка с атрезией желчевыводящих путей также могут быть такие признаки, как:
- моча темного цвета
- кал плотной консистенции
- увеличенная печень.
Осложнения
Атрезия желчевыводящих путей может иметь серьезные последствия, если ее не лечиться своевременно. Она может привести к холестазу (застой желчи), циррозу печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Холестаз может привести к желтухе, связанной с нарушением выведения желчи из печени, и может быть связан с зудом, утомляемостью, потерей аппетита, тошнотой и рвотой. Если холестаз не лечится, он может прогрессировать и вызвать цирроз печени, что может привести к печеночной недостаточности и требовать трансплантации печени. Портальная гипертензия - это высокое давление в портальной вене, которая является важной частью кровеносной системы печени. Это может привести к кровотечениям в пищеварительном тракте и увеличению риска развития гепатопульмонального синдрома (расширение сосудов в легких). Печеночная недостаточность - это серьезное состояние, когда печень не может выполнять свои функции, включая удаление токсинов из крови, производство желчи и участие в метаболизме.
КТ, МРТ или УЗИ в диагностике атрезии желчевыводящих путей
Если желтуха у ребенка сохраняется а протяжении 2-х недель, педиатр могут поставить диагноз атрезии желчевыводящих путей. Другие заболевания печени, вызывающие ее воспаление, например, инфекции и генетические заболевания, вызывают те же симптомы, что и атрезия желчевыводящих путей, поэтому для дифференциальной диагностики могут потребоваться следующие обследования:
- анализы крови для проверки уровня билирубина и печеночных ферментов
- ультразвуковое исследование брюшной полости
- холангиграфия
- МР или КТ холангиография
- биопсия печени.
При атрезии желчевыводящих путей, ультразвуковое исследование брюшной полости покажет расширение желчных протоков внутри печени, что обычно свидетельствует о наличии обструкции внизу желчевыводящей системы. Также на УЗИ может быть выявлено наличие желчных камней, кист или других опухолей, которые могут вызывать сходные симптомы. УЗИ может помочь в первичной диагностике атрезии желчевыводящих путей у новорожденных , но для более точной оценки пациента могут также потребоваться экспертные методы исследования, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) желчевыводящих путей. Для окончательной диагностики и планирования лечения может потребоваться проведение холангиографии, которая является более инвазивным процедурой. МРТ холангиография может помочь в выявлении точного места обструкции в желчных протоках и оценке степени повреждения желчевыводящей системы. КТ холангиография может помочь в выявлении узкого места или затруднения прохождения желчи через желчные протоки. На МРТ и КТ снимках при атрезии желчевыводящих путей обычно наблюдаются следующие признаки:
- Расширение желчных протоков внутри печени, что свидетельствует о наличии обструкции внизу желчевыводящей системы.
- Наличие желчных камней, кист или других опухолей внутри желчных протоков.
- Отсутствие проходимости желчных протоков ниже места обструкции. Это может быть видно как отсутствие заполнения желчных протоков конрастным веществом на КТ холангиографии или как отсутствие сигнала на МРТ холангиографии.
- Увеличение размера желчного пузыря. Это может быть связано с наличием обструкции внизу желчевыводящей системы и увеличением давления в желчных протоках.
Список медицинской литературы:
- Блюгер А.Ф., Новицкий И.Н. Практическая гепатология. Рига, 1984.-210 с.
- Брискин Б.С., Полонский А.К., Алиев И.М. с соавт. Компьютерная диагностика и магнитолазерное облучение печени при лечении и профилактике печеночной недостаточности при механической желтухе.// Хирургия 1991,- №2,- с. 73-77.I
- Алажиль Д., Одьевр М. Заболевание печени и желчных путей. -М.: Медицина, 1982. 488 с.
- Бебезов Х.С., Садырбеков Н.С., Усенова Ф.К. Врожденная киста общего желчного протока // Хирургия. 1981. - № 1. - С. 103.
- Вахидов В.В., Алтыев Б.К., Ворожейкин В.М. Болезни шейки и протока желчного пузыря // Хирургия. 1987. - №2. - С. 19-23.
МРТ или КТ брюшной полости - что лучше выбрать? Ответ на этот вопрос во многом зависит от: цели обследования; первичного диагноза; анамнеза пациента; наличия противопоказаний; уровня допустимого лучевого воздействия.
КТ органов брюшной полости – это метод лучевой диагностики, который позволяет получить за одно сканирование данные о состоянии всех органов брюшной полости и забрюшинного пространства. В клинках СПб ее осуществляют на низкодозных спиральных компьютерных томографах срезовой
Подготовка к МРТ брюшной полости является наиболее сложной. Для получения максимально точных и информативных результатов необходимо соблюдать следующие правила: Диета за 2-3 дня до назначенного МРТ исследования брюшной полости. Исключить продукты, повышающие