Врожденные пороки сердца - это общий термин для обозначения ряда врожденных дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца. Термин «врожденный» означает, что заболевание присутствует с рождения. По статистике этой патологией страдает до 8 из 1000 детей, рожденных в России.
УЗИ сердца, Электрокардиограмма (ЭКГ), МРТ сердца, КТ сердца, КТ коронорных сосудов, МРТ коронарных сосудов и стресс-ЭХО являются аппаратными методами диагностики порока сердца. Исходя из первичных симптомов, истории болезни, противопоказаний и диагностических целей, врач кардиолог назначает необходимые способы обследования.
В большинстве случаев, УЗИ сердца и Электрокардиограмма (ЭКГ) выбирается как первичный метод диагностики. Если результаты исследования носят тревожный или неясный характер, дополнительно назначается:
Причины развития врожденного порока сердца
В большинстве случаев очевидная причина врожденного порока сердца не определяется. Однако известно, что некоторые факторы повышают риск заболевания, в том числе:
- синдром Дауна - генетическое заболевание, которое влияет на нормальное физическое развитие ребенка и вызывает трудности в обучении
- мать, инфицированная краснухой, во время беременности
- женщина, принимающая статины и некоторые лекарства от прыщей вовремя беременности
- мать курит или употребляет алкоголь во время беременности
- беременная женщина с диагнозом диабет 1 типа или диабет 2 типа хромосомные дефекты.
Считается, что большинство случаев врожденного порока сердца возникает, когда что-то влияет на развитие сердца в течение первых 6 недель беременности, когда сердце плода превращается из простой трубчатой структуры в форму в сформированное сердце.
Признаки
Врожденный порок сердца может иметь ряд симптомов, особенно у младенцев и детей, в том числе:
- быстрое сердцебиение
- учащенное дыхание
- отек ног, живота или вокруг глаз
- крайняя усталость и утомляемость
- синий оттенок кожи (цианоз)
- усталость и учащенное дыхание при кормлении ребенка.
Эти проблемы иногда становятся заметными вскоре после рождения, хотя легкие дефекты могут вызывать проблемы только в более позднем возрасте.
Осложнения
У детей и взрослых с врожденным пороком сердца может развиться ряд сопутствующих осложнений:
- проблемы с ростом и развитием
- повторные инфекции дыхательных путей - инфекции носовых пазух, горла, дыхательных путей или легких
- сердечная инфекция (эндокардит)
- легочная гипертензия - повышенное артериальное давление в кровеносных сосудах, снабжающих легкие
- сердечная недостаточность.
Виды врожденных пороков сердца
Есть много типов врожденных пороков сердца, и иногда они возникают в сочетании. Некоторые из наиболее распространенных дефектов включают:
- дефекты перегородки - отверстия между двумя камерами сердца (обычно называемые «дырой в сердце»)
- коарктация аорты - когда аорта уже стандартных размеров
- стеноз легочного клапана
- транспозиция магистральных артерий
- недоразвитое сердце.
УЗИ, МРТ и КТ в диагностике порока сердца
Диагностика до родов
Многие случаи врожденного порока сердца диагностируются еще до рождения ребенка во время УЗИ во время беременности. Однако выявить таким способом врожденные пороки сердца не всегда удается.
Диагностика после родов
После родов диагностика порока сердца осуществляется с помощью нескольких методов:
- УЗИ сердца Эхокардиография
- Электрокардиограммы (ЭКГ)
- Рентгенография грудной клетки
- Пульсоксиметрия
- Катетеризация сердца.
МРТ с ангиографией позволяет не только выявить анатомические аномалии, но и оценить кровоток через сердце и сосуды, что делает его важным методом для диагностики врожденных пороков сердца, особенно в случае сложных пороков, требующих детальной визуализации. КТ обладает высокой точностью для визуализации крупных сосудов, камер сердца и изменений в сосудистой системе, что позволяет детально изучить анатомические аномалии при врожденных пороках сердца, включая отклонения в структуре и функционировании сердца и крупных сосудов. Эхокардиография является важным методом диагностики врожденных пороков сердца, поскольку позволяет в реальном времени оценить анатомию сердца, кровоток и функционирование клапанов, а также выявить аномалии крупных сосудов и дефекты перегородок.
Признаки порока сердца на МРТ
На томограммах признаки врожденного порока сердца могут проявляться в зависимости от типа порока. Вот несколько общих признаков, которые могут быть выявлены:
- Аномалии структуры сердца: Это могут быть изменения в размере или форме камер сердца, а также отклонения в расположении сосудов, такие как:
- Недоразвитие или гипертрофия камер — увеличение или уменьшение размеров желудочков и предсердий.
- Неправильное расположение крупных сосудов, например, транспозиция крупных сосудов, при которой аорта и легочная артерия меняются местами.
- Межпредсердный дефект (МПД) и межжелудочковый дефект (МЖД) могут быть видны как области с ненормальным кровотоком между предсердиями или желудочками. Это часто сопровождается аномальным движением крови между сторонами сердца.
- Признаки недостаточности или стеноза сердечных клапанов, таких как аортальный или митральный клапан, что может проявляться в виде изменения формы клапанов или недостаточности их закрытия, что ведет к обратному току крови (регургитация).
- МРТ может показать аномальное расположение крупных сосудов, таких как транспозиция крупных сосудов (ТКС), где аорта и легочная артерия могут менять местами.
- В случае персистирующего фаллопиевого протока снимки может продемонстрировать кровоток через проток, который обычно закрывается после рождения.
- При гипоплазии левого желудочка сердце может иметь аномально малый левый желудочек, что будет видно в виде уменьшения объема этой камеры сердца.
- Признаки аномальных коронарных артерий, например, коронарная артерия, которая начинается в ненормальном месте, могут быть замечены на МРТ, особенно в контексте коронарных шунтов или перекрытий.
- На томограммах могут быть выявлены пороки, связанные с обструкцией потока крови, такие как обструкция аортального или легочного тракта, проявляющиеся как сужение сосудов или выходящих путей.
- Некоторые врожденные пороки могут привести к повышению давления в легочной артерии (например, при легочной гипертензии), что также может быть видно на МРТ через изменения в сосудистых структурах и кровотоке.
- При синдроме Эйгенса или других аномалиях в распределении артериального и венозного кровотока могут быть видны аномальные связи между крупными сосудами или артериями.
Признаки порока сердца на МСКТ
На КТА снимках признаки врожденного:
Аномалии крупных сосудов:
- На КТА может быть видно аномальное расположение аорты и легочной артерии, что является характерным для транспозиции крупных сосудов. При этом аорта и легочная артерия могут менять местами.
- Исследование может показать аномалии в местах, где аорта и легочная артерия отходят от сердца.
- Персистирующий артериальный проток, через который кровоток продолжается между аортой и легочной артерией, может быть виден на томограммах как канал между этими двумя сосудами.
Дефекты перегородок:
- КТ может визуализировать аномальные связи между предсердиями или желудочками, которые позволяют крови из одной части сердца поступать в другую, что свидетельствует о дефекте перегородки.
- Компенсаторные изменения в других частях сердца, например, увеличение объема правого предсердия или желудочка может быть видно, если имеется межпредсердный или межжелудочковый дефект.
Аномалии клапанов:
- Исследование может выявить изменения в клапанах, такие как их неправильная форма или положение, что приводит к регургитации крови.
- КТ может показать сужение или обструкцию, особенно в области аортального или митрального клапанов, что нарушает нормальное кровообращение.
Гипоплазия или гипертрофия камер сердца:
- На томограммах можно увидеть недоразвитие левого желудочка, что является важным признаком порока сердца, такого как гипоплазия левого сердца.
- Увеличение размеров камер сердца, особенно правого желудочка, может свидетельствовать о том, что сердце компенсирует нарушение кровообращения.
Пороки с обструкцией:
- Сканирование может показать области сужения в аорте или легочной артерии, которые создают препятствия для нормального потока крови, что типично для некоторых врожденных пороков, например, гипертрофия аортального клапана.
Аномалии коронарных артерий:
- КТ может выявить аномальное расположение или строение коронарных артерий, например, их неправильное происхождение, что может приводить к нарушениям кровоснабжения сердца.
Увлажнение и изменения в тканях сердца:
- В некоторых случаях МСКТ может показать признаки хронической гипоксии или воспаления, если порок сердца приводит к ухудшению кровообращения или повышению давления в легочной артерии.
Пороки с аномальным кровообращением:
- Некоторые врожденные пороки могут приводить к аномальному кровообращению, таким как синдром Эйгенса или артериовенозные шунты. КТ может выявить изменения в кровотоке через аномальные соединения между сосудами.
Признаки порока сердца на Эхо-КГ
На сонограммах признаки врожденного порока сердца могут проявляться в различных формах, в зависимости от типа порока:
- На УЗИ можно увидеть аномальные проходы между предсердиями или желудочками, которые позволяют крови из одной камеры поступать в другую, что проявляется как нарушение нормального потока крови через перегородку.
- При МПД или МЖД на УЗИ можно увидеть необычные потоки крови, которые проходят через дефект.
- На сонограммах можно выявить аномальное расположение крупных сосудов, например, аорта и легочная артерия могут менять местами.
- На скринах можно увидеть, если артериальный проток не закрывается после рождения, что приводит к аномальному кровотоку между аортой и легочной артерией.
- У пациента могут быть видны сужения сосудов, таких как аорта или легочная артерия, которые препятствуют нормальному кровообращению и обнаружено неправильное закрытие клапанов (например, митрального или аортального), что ведет к обратному току крови (регургитация).
- Сонография может продемонстрировать сужение или обструкцию клапанов, что нарушает нормальный кровоток, что часто связано с аортальным или митральным стенозом.
- Можно увидеть уменьшение размера левого желудочка, что является характерным признаком гипоплазии левого сердца.
- При врожденных пороках, таких как легочная гипертензия, правый желудочек может быть увеличен.
- Могут быть видны аномальные соединения между венозной и артериальной системами, которые приводят к изменению направления кровотока.
- УЗИ может выявить аномальные кровотоки, где артериальная и венозная кровь перемешиваются, что является характерным для некоторых врожденных пороков.
- Исследование может показать признаки повышенного давления в легочной артерии, что часто является следствием врожденных пороков сердца, таких как дефекты перегородок или обструкция сосудов.
- При дефектах перегородки или открытом артериальном протоке можно наблюдать изменения в кровотоке на Допплеровском исследовании, где артериальная кровь поступает в венозную систему или наоборот.
- УЗИ может показать увеличение или уменьшение размера камер сердца, что может быть связано с компенсаторными изменениями в ответ на аномалии кровообращения, такие как расширение правого желудочка при дефектах перегородок.
- В некоторых случаях врожденные пороки могут привести к образованию тромбов или застою крови, что можно заметить как гиперэхогенные участки в камерах сердца или крупных сосудах.
- Аномалии в структуре камер сердца, такие как неправильное развитие, недостаточное развитие или дефекты клапанов, могут быть видны как изменения в форме или толщине стенок сердца.
Лечение врожденного порока сердца
Лечение врожденного порока сердца обычно зависит от типа дефекта. Легкие дефекты, такие как отверстия в сердце, часто не нуждаются в лечении, поскольку они могут улучшиться сами по себе и не вызывают никаких дальнейших проблем со здоровьем. Хирургия или интервенционные процедуры обычно требуются, если порок сердца угрожает качеству жизни ребенка. Современные хирургические методы часто могут восстановить большую часть функции сердца. Однако люди с врожденным пороком сердца иногда требуют постоянного лечения на протяжении всей жизни и, следовательно, нуждаются в регулярном осмотре кардиолога в детстве и во взрослом возрасте. Это связано с тем, что у пациентов со сложными сердечными патологиями со временем могут развиться проблемы с сердечным ритмом или клапанами.
Стеноз аортального клапана
Актуальность лечения стеноза у ребенка зависит от того, насколько сужен клапан. При критично узком сосуде хирургическое вмешательство может потребоваться немедленно, при легких формах проявления врачи могут рекомендовать отложить операцию до развития симптомов. Баллонная вальвулопластика часто является рекомендуемым вариантом лечения стеноза аортального клапана у детей и молодых людей. Во время этой процедуры катетер пропускается через кровеносные сосуды к месту сужения клапана. Баллон, прикрепленный к катетеру, надувается, что помогает растянуть или расширить клапан и устранить любую закупорку кровотока. Если баллонная вальвулопластика неэффективна, обычно кардиолог проводит операцию на открытом сердце по удалению и замене клапан. Здесь хирург делает разрез в груди, чтобы получить доступ к сердцу. Существует несколько вариантов замены аортальных клапанов, включая клапаны, сделанные из тканей животных, человека или собственный легочный клапан. Если используется легочный клапан, его одновременно заменяют донорским легочным клапаном. Этот вид специализированной хирургии известен как процедура Росса. У детей старшего возраста или взрослых более вероятно использование металлических клапанов.
Коарктация аорты
Если у ребенка диагностирована серьезная форма коарктации аорты сразу после рождения, операция по восстановлению кровотока через аорту обычно рекомендуется в первые несколько дней жизни. Протоколы операционного вмешательства включают:
- удаление суженного участка аорты и повторное соединение 2 оставшихся концов
- введение катетера в аорту и ее расширение с помощью баллона или стента
- удаление участков кровеносных сосудов из других частей тела и использование их для создания аорты в области коарктации или обхода вокруг места закупорки
Аномалия Эбштейна
Во многих случаях аномалия Эбштейна проходит в легкой форме и не требует лечения. Однако некоторым пациентам могут потребоваться препараты, чтобы контролировать частоту сердечного ритма. Операция по восстановлению аномального трехстворчатого клапана обычно рекомендуется, если клапан очень негерметичен. Если операция по восстановлению клапана неэффективна, может быть имплантирован новый клапан. Когда аномалия Эбштейна возникает вместе с дефектом межпредсердной перегородки, отверстие закрывается одновременно.
Открытый артериальный проток (ОАП)
В некоторых случаях патологию открытого артериального протока можно лечить младенца медикаментозными способами. Есть 2 типа лекарств, которые эффективно стимулируют закрытие протока, ответственного за ОАП - индометацин и особая форма ибупрофена. Если данная терапия не дает нужного эффекта, канал может быть закрыт спиралью или заглушкой с помощью катетера в ходе хирургия замочной скважины. Иногда маленькому пациенту потребуется закрыть воздуховод, тогда кардио-хирург будет вынужден провести операцию на открытом сердце.
Стеноз легочного клапана
Стеноз клапана легочной артерии в легкой форме не требует лечения, поскольку не вызывает никаких симптомов или угрозы для здоровья ребенка. Более тяжелые случаи стеноза клапана легочной артерии обычно требуют терапии, поскольку в более позднем возрасте возникает высокий риск развития сердечной недостаточности. Как и в случае стеноза аортального клапана, основным методом лечения стеноза клапана легочной артерии является установка баллона на клапан легочной артерии (вальвулопластика). Однако, если эта методика по каким-то причинам не подходит ребенку, может потребоваться операция, чтобы открыть клапан (вальвотомия) или заменить клапан клапаном животного или донора.
У некоторых пациентов после лечения стеноза клапана легочной артерии возникает осложнение в виде утечки крови из легочного клапана. Это потребует постоянного наблюдения у кардиолога, и если утечка начинает вызывать проблемы с сердцем, необходимо заменить клапан с помощью операции на открытом сердце или катетерного вмешательства.
Дефекты перегородки
Тактика лечения дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородки зависит от размера отверстия. В большинстве случаев терапия не требуется, если у ребенка небольшой дефект перегородки, который не вызывает никаких симптомов или не растягивает сердце. Если у малыша более крупный дефект межжелудочковой перегородки, обычно рекомендуется операция по закрытию отверстия с помощью специального устройства, вводимого с катетером. Если дефект слишком велик или не подходит для устройства, может потребоваться операция на открытом сердце, чтобы полностью закрыть отверстие.
Тактика лечения атрезии трехстворчатого клапана и синдрома гипоплазии носит поэтапный характер. Вскоре после рождения младенцу делают инъекцию простагландина, которая способствует смешиванию обогащенной и не обогащенной кислородом крови. Затем врач приступит к трехэтапной терапии.
- Первый этап обычно проводится в первые дни жизни ребенка. Между сердцем и легкими создается искусственный проход, известный как шунт, по которому кровь может попасть в легкие.
- Второй этап будет проведен, когда ребенку исполнится от 3 до 6 месяцев. Кардио-хирург соединит вены, по которым кровь из верхней полой вены напрямую попадет в легочную артерию. Эта манипуляция позволит крови течь в легкие, где она может быть наполнена кислородом.
- Заключительный этап обычно проводится, когда ребенку исполняется 18–36 месяцев. Он включает в себя соединение нижней полой вены с легочной артерией.
После такой сложной операции могут возникнуть серьезные осложнения, которые могут ограничить физическую активность и сократить продолжительность жизни ребенка. Поэтому пересадка сердца может быть рекомендована для небольшого числа детей, когда отсутствуют ограничения по доступности донорского сердца для трансплантации.
Тетралогия Фалло
Тетралогия Фалло лечится хирургическим путем. Если ребенок рождается с тяжелыми симптомами, вскоре после рождения может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Если симптомы менее серьезны, операция обычно проводится в возрасте от 4 до 6 месяцев. Во время операции кардио-хирург закрывает отверстие в сердце и открывает сужение клапана легочной артерии. У некоторых детей после лечения тетралогии Фалло развивается утечка легочного клапана. Это потребует постоянного наблюдения пациента у кардиолога, и если утечка начинает вызывать проблемы с сердцем, необходимо провести операцию на открытом сердце или процедуру катетерного вмешательства.
Аномальное соединение легочных вен
Аномальное соединение легочных вен лечится хирургическим путем. Во время процедуры хирург повторно соединит неправильно расположенные вены в нужном положении в левом предсердии. Время операции обычно зависит от того, сужена ли легочная вена ребенка. Если легочная вена закупорена, хирургическое вмешательство будет выполнено вскоре после рождения. Если вена не закупорена, операцию часто можно отложить, пока ребенку не исполнится несколько недель или месяцев.
Транспозиция магистральных артерий
Как и при лечении дефекта желудочка, в начале лечения транспозиции магистральных артерий ребенку сделают инъекцию простагландина, чтобы предотвратить закрытие прохода между аортой и легочными артериями после рождения. Сохранение артериального протока открытым означает, что богатая кислородом кровь может смешиваться с кровью, не обогащеной кислородом, что должно помочь облегчить симптомы заболевания. В некоторых случаях может также потребоваться использование катетера для создания временного отверстия в межпредсердной перегородке, чтобы еще больше стимулировать смешивание крови.
Как только здоровье ребенка стабилизируется будет рекомендовано повторное хирургическое вмешательство в течение первого месяца жизни малыша, которое включает отсоединение транспонированных артерий и их повторное прикрепление в правильном положении.
Аномалии строения артериального ствола
Дефект артериального ствола требует хирургического лечения. В ходе операции аномальный кровеносный сосуд будет разделен, чтобы создать 2 новых кровеносных сосуда, и каждый из них будет повторно соединен в правильном положении.
Список медицинской литературы:
- Астафьев В.И., Желтовский Ю.В. Диагностика и лечение поздних осложнений ранений сердца // Грудная хирургия. — 1983. № 5. - С. 86-87.
- Гринкевич В.М. Основные вопросы диагностики недостаточности трикуспидального клапана // Груд, хирургия. 1968. - № 4. - С. 1321.
- Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана. Функция, диагностика, лечение. Москва "ГЭОТАР Медицина". -2000.-288с.
- Мазаев П.Н., Гришкевич A.M., Костюченок Б.М. Рентгенодиагностика сочетанных ревматических пороков сердца. -М.: Медицина. 1974. - 255с.
- Цукерман Г.И. Многоклапанные ревматические пороки сердца. -М.:Медицина. 1969. - 260с.
Магнитно-резонансная томография в клинической практике используется более 30 лет, и за этот срок апробации не было выявленного ни одного случая негативного воздействия МРТ на здоровье человека. Также, как и УЗИ, этот метод считается абсолютно безопасным, но для данного вида диагностики существует ряд абсолютных
Компьютерная коронарография сосудов сердца сочетает в себе высокую информативность и высокую скорость проведения. Это обследование неинвазивно, не требует от пациента сложной подготовки и может проводиться без предварительной госпитализации. МСКТ коронарных сосудов выполняется
МРТ с контрастным усилением входит в диагностический арсенал врачей с 1980-х годов. Первое сообщение об открытии явления магнитного резонанса произошло в сороковые годы прошлого века. Но до того, как впервые были получены изображения, основанные на ядерно-магнитном резонансе, прошло почти тридцать лет. Только в 1974 году был выдан первый патент на устройство и методику получения МРТ изображений.