Системная склеродермия - это аутоиммунное заболевание, которое приводит к образованию твердых утолщенных участков кожи, а иногда и к проблемам с внутренними органами и кровеносными сосудами. Патология вызывается иммунной системой, атакующей соединительную ткань под кожей, вокруг внутренних органов и кровеносных сосудов, что вызывает рубцевание и утолщение тканей в этих областях. Существует несколько различных типов склеродермии, которые могут различаться по степени тяжести. Некоторые типы относительно легкие и со временем могут улучшиться сами по себе, в то время как другие могут привести к опасным для жизни осложнениям. От системной склеродермии нет лекарства, но большинство людей с этим заболеванием могут вести полноценную продуктивную жизнь. Симптомы склеродермии обычно можно контролировать с помощью ряда методов лечения.
Виды склеродермии и типичные симптомы
Выделяют 2 основных типа склеродермии:
- локализованная склеродермия, которая поражает только кожу
- системный склероз, который может повлиять на кровообращение и внутренние органы, а также на кожу.
Локализованная склеродермия
Локализованная склеродермия - самая легкая форма заболевания. Она часто поражает детей, но может возникнуть в любом возрасте. Этот тип заболевания влияет только на кожу, вызывая образование твердых пятен, но внутренние органы не затронуты фиброзом. То, как именно поражается кожа, зависит от типа локализованной склеродермии - морфея и линейная.
Симптомы Морфея:
- обесцвеченные овальные пятна на коже
- пятна появляются на любом участке тела
- зуд
- пятна могут быть безволосыми и блестящими.
Симптомы линейной склеродермии:
- утолщенная кожа появляется в морщинах на лице, коже черепа, ногах или руках иногда поражает подлежащие кости и мышцы.
Системный склероз
При системном склерозе могут поражаться как внутренние органы, так и кожа. Этот тип склеродермии чаще встречается у женщин и обычно развивается в возрасте от 30 до 50 лет. Дети редко страдают данной аутоиммунной патологией. Различают 2 типа системного склероза:
- ограниченный кожный
- системный склероз
- диффузный системный склероз.
Симптомы ограниченного кожного системного склероза:
- более легкая форма, которая поражает только кожу рук, предплечий, ступней, голеней и лица
- в конечном итоге может повлиять и на легкие и пищеварительную систему
- часто начинается как болезнь Рейно (нарушение кровообращения, при котором пальцы рук и ног белеют от холода)
- утолщение кожи на руках, ногах и лице
- красные пятна на коже
- твердые шишки под кожей
- изжога и проблемы с глотанием.
Симптомы диффузного системного склероза:
- чаще поражает внутренние органы
- изменения кожи могут повлиять на все тело
- потеря веса
- усталость
- боль и скованность в суставах
- симптомы появляются внезапно и быстро ухудшаются в течение первых нескольких лет, но затем состояние обычно проходит, и состояние кожи может постепенно улучшаться.
В некоторых случаях системного склероза поражаются такие органы, как сердце, легкие или почки. Это может вызвать ряд потенциально серьезных проблем, таких как одышка, высокое артериальное давление и легочная гипертензия (высокое артериальное давление в легких).
Причины склеродермии
Обычно иммунная система организма борется с любыми микробами. Считается, что склеродермия возникает из-за того, что часть иммунной системы стала сверхактивной и вышла из-под контроля. Это приводит к тому, что клетки соединительной ткани производят слишком много коллагена, вызывая рубцевание и утолщение (фиброз) ткани. Ученым пока непонятно, почему так происходит. Считается, что в этом участвуют определенные гены, и наличие близкого члена семьи с этим заболеванием может увеличить риск возникновения патологии.
Диагностика склеродермии
Диагностика склеродермии требует комплексного подхода и включает:
- анализы крови, в том числе и биохимический
- рентген стоп и кистей
- КТ внутренних органов, МРТ внутренних органов, УЗИ внутренних органов
- функциональные пробы и биопсия кожи.
Лабораторные показатели включают специфические для склеродермии антитопоизомеразные или ан-ти-Scl-70 и антицентромерные антитела (АЦА).
Как лечится склеродермия
Целью лечения является облегчение симптомов, предотвращение ухудшения состояния, выявление и лечение любых осложнений и помощь в поддержании возможности использования пораженных частей тела. Общие методы лечения включают:
- лекарства для улучшения кровообращения
- препараты, снижающие активность иммунной системы и замедляющие прогресс состояния
- стероиды для облегчения проблем с суставами и мышцами
- увлажнение пораженных участков кожи.
Если у пациента есть серьезные симптомы, может потребоваться операция, например, удаление твердой шишки под кожей и расслабление напряженных мышц.
Жизнь со склеродермией
Существует множество методов лечения, которые могут помочь уменьшить влияние склеродермии на жизнь пациента.
Регулярные физиотерапевтические процедуры и упражнения на растяжку могут помочь сохранить эластичность мышц и ослабить стянутую кожу.
Важно правильно питаться, регулярно заниматься спортом и бросить курить, чтобы держать артериальное давление под контролем и улучшать кровообращение.
Системный склероз и беременность
Женщинам с системным склерозом может быть труднее забеременеть, и у них может быть немного более высокий риск выкидыша и преждевременных родов. Однако, если беременность планируется после консультации с врачом в период, когда состояние стабильно, нет никаких причин, по которым у женщины с системным склерозом не может родить здорового ребенка.
Список медицинской литературы:
- Алекперов P.T. Склеродермическая ангиопатия: факторы патогенеза и классификация // Автореферат дисс.докт.мед.наук.- Москва.- 2004.- 46с.
- Гусева Н.Г. Системная склеродермия // В кн. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. Рук. для врачей. М.Медицина;- 2004.- с.341-487.
- Завьялов А.И. Ограниченная склеродермия. Особенности клиники. Показатели иммунитета и метаболизма соединительной ткани. Новые методы патогенетической терапии.// Автореф. дис. на соискание канд. мед. наук.- Киев.-1988.- 16 С.
- Рентгеновская компьютерная томография в диагностике заболеваний легких и средостения // Харченко В.П., Глаголев Н.А. М. — Медика. — 2005. 74-75 с.
- Молочков В.А., Романенко Г.Ф., Кряжева С. и др. Актуальные вопросы диагностики и лечения склероатрофического лихе-на // Рос. журн. кожн. и ве-нерич. болезней. -2005. - №6 - С. 10-14.
- Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний. / Под ред. Никитина Ю.М., Труханова А.И.- М.: Видар, 1998.-С.45-47
МРТ или КТ брюшной полости - что лучше выбрать? Ответ на этот вопрос во многом зависит от: цели обследования; первичного диагноза; анамнеза пациента; наличия противопоказаний; уровня допустимого лучевого воздействия.
КТ органов брюшной полости – это метод лучевой диагностики, который позволяет получить за одно сканирование данные о состоянии всех органов брюшной полости и забрюшинного пространства. В клинках СПб ее осуществляют на низкодозных спиральных компьютерных томографах срезовой
МРТ органов малого таза у женщин является простой процедурой, которая не требует от пациентки сложной подготовки. Женщина может записаться и пройти обследование в любой удобный день за исключением дней менструации. После окончания диагностики женщина может сразу же вернуться