Служба бесплатной
Муковисцидоз, также известный как кистозный фиброз, является наследственным заболеванием, которое в основном влияет на легкие и пищеварительную систему. Заболевание вызывается мутациями в гене CFTR, который регулирует движение хлоридных ионов через клеточные мембраны. Данные мутации приводят к неправильной работе белка и скоплению густого и липкого слизистого секрета в различных органах, что приводит к серьезным заболеваниям.
КТ органов грудной полости, спирометрия, бронхоскопия являются аппаратными методами диагностики муковисцидоза (кистозного фиброза). Исходя из первичных симптомов, истории болезни, противопоказаний и диагностических целей, врач пульмонолог назначает необходимые способы обследования.
В большинстве случаев, КТ органов грудной полости выбирается как первичный метод диагностики. Если результаты исследования носят тревожный или неясный характер, дополнительно назначается:
- Спирометрия
- Бронхоскопия
Виды муковисцидоза
Основные виды муковисцидоза:
- панкреатический муковисцидоз характеризуется повреждением поджелудочной железы и пищеварительной системы, что приводит к нарушению пищеварения;
- пульмональный муковисцидоз главным образом поражает легкие, вызывая рецидивирующие бронхолегочные инфекции и прогрессирующую респираторную недостаточность;
- мейкониевый илеус: форма муковисцидоза, проявляющаяся сразу после рождения, и характеризуется блокировкой кишечника мейконием - первоначальным калом младенца;
- атипичный муковисцидоз характеризуется наличием симптомов муковисцидоза, но при этом отрицательными результатами специализированных тестов.
Признаки муковисцидоза
Основные признаки муковисцидоза:
хронический кашель, часто с густой слизью связан с накоплением вязкой слизи в дыхательных путях, которая становится идеальной средой для размножения бактерий, вызывающих повторяющиеся инфекции;
частые респираторные инфекции, включая бронхит и пневмонию возникают из-за трудностей с очисткой вязкой слизи из дыхательных путей, что создает условия для размножения бактерий;
дыхательная недостаточность может развиваться на поздних стадиях заболевания из-за постепенного поражения дыхательных путей и тканей легких;
проблемы с пищеварением и усвоением пищи вызваны скоплением слизи в поджелудочной железе, которое блокирует выработку пищеварительных ферментов, необходимых для нормального пищеварения;
недостаток веса и роста возникает из-за проблем с пищеварением и усвоением пищи, что приводит к недостатку нутриентов для роста и развития;
соленый привкус кожи из-за нарушения работы потовых желез, вызывающего повышенное выделение соли при потоотделении;
у мужчин – бесплодие: большинство мужчин с муковисцидозом имеют блокированные или отсутствующие семявыводящие протоки.
Причины муковисцидоза
Основные причины муковисцидоза:
мутации в гене CFTR, отвечающем за регулирование обмена хлоридов и других электролитов в клетках. Мутации в данном гене приводят к образованию густой, липкой слизи, которая вызывает симптомы муковисцидоза. Существует более 1,700 известных мутаций этого гена, каждая из которых может вызвать муковисцидоз. Некоторые мутации приводят к более серьезным формам заболевания, чем другие.
Факторы риска муковисцидоза:
наследственность и генетическая предрасположенность: близкие родственники часто имеют общие генетические мутации, поэтому риск передачи муковисцидоза увеличивается. Даже, если родители не имеют симптомов муковисцидоза, то они могут быть носителями мутационного гена и передать его своим детям;
этническая принадлежность: муковисцидоз чаще всего встречается среди пациентов европеоидной расы. Однако заболевание может встречаться и среди других этнических групп;
некоторые исследования показали, что возраст матери старше 40 лет во время беременности может влиять на вероятность мутаций в гене CFTR.
КТ, спирометрия или бронхоскопия в диагностике муковисцидоза
Муковисцидоз - заболевание, которое поражает различные органы, прежде всего легкие и пищеварительную систему. Однако диагностика данного заболевания может быть сложной, поскольку симптомы и признаки могут варьироваться у разных пациентов. Использование инструментальных методов исследования, таких как компьютерная томография (КТ), спирометрия и бронхоскопия, является важной частью диагностики муковисцидоза.
Признаки муковисцидоза на КТ включают в себя:
- бронхиэктазии, которые представляют собой необратимое расширение бронхов;
- трахеобронхомегалию, или расширение трахеи и бронхов;
- наличие мукозных пробок, представляющих собой скопление густой слизи в дыхательных путях;
- инфильтраты в легких - зоны повышенной плотности из-за воспаления или инфекции;
- ателектаз, или коллапс легкого, вызванный блокировкой дыхательных путей мукозой;
- обструкцию малых дыхательных путей;
- нарушение архитектоники легких;
- пневмонию, или воспаление легкого;
- пневмоторакс, или скопление воздуха между легким и грудной стенкой;
- утолщение стенок бронхов.
Признаки муковисцидоза на спирометрии включают в себя:
- снижение форсированного объема выдоха за одну секунду (FEV1);
- снижение пиковой скорости выдоха (PEF);
- уменьшение объема остаточного воздуха;
- уменьшение объема бронхов;
- снижение способности к диффузии углекислого газа (DLCO);
- снижение показателей максимального объема легких (TLC);
- общее уменьшение функциональной емкости легких.
Признаки муковисцидоза на бронхоскопии включают в себя:
- наличие вязкой, стекловидной или мукозной секреции в бронхах;
- признаки воспаления в бронхах, такие как гиперемия или отечность слизистой оболочки;
- признаки хронического бронхита, такие как утолщение стенок бронхов;
- наличие бронхиальных полипов или узелков, которые могут быть результатом хронического воспаления;
- наличие мукозных пробок, блокирующих бронхи;
- признаки бронхиэктазий, таких как расширение и деформация бронхов;
- бронхостеноз или сужение бронхов, которое может быть вызвано хроническим воспалением;
- наличие гнойничков или абсцессов, что указывает на бактериальную инфекцию;
- признаки пневмонии или бронхопневмонии, включая области с гнойничками или инфильтрацией в легких;
- наличие необычных образований или структур, которые могут указывать на более серьезные проблемы, такие как рак.
Список медицинской литературы:
- Гаймоленко И.Н. Трудности диагностики муковисцидоза у детей / И.Н. Гаймоленко, А.Г. Опарина, А.И. Петрова, Д.П. Плеско // Забайкальский медицинский вестник. - 2018. - № 4. - С. 156-161.
- Капранов, Н.И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России/ Н.И. Капранов // Пульмонология. 2001.- № 3.1. C.9-16.
- Капранов Н.И. Муковисцидоз / Н.И. Капранов, JI.A. Шабалова, Н.Ю. Каширская. М.: Медпрактика, 2001.- 76 с.
- Тюрин И.Е. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике заболеваний органов дыхания // Медицинская визуализация. 1999. - № 3. с. 36 -44.
- Харченко В.П., Котляров П.М. Рентгеновские методы в диагностике хронической обструктивной болезни легких, под. ред. А.Г.Чучалина. М., 1998. -С. 145 - 159.
Пневмония является серьезным инфекционно-вирусным заболеванием, которое поражает легкие. Вирусная пневмония является одним из типичных осложнений для коронавирусной инфекции 2019-nCoV (COVID-19). Поскольку некоторые виды вирусной пневмонии проходят бессимптомно, для
Магнитно-резонансная томография в клинической практике используется более 30 лет, и за этот срок апробации не было выявленного ни одного случая негативного воздействия МРТ на здоровье человека. Также, как и УЗИ, этот метод считается абсолютно безопасным, но для данного вида диагностики существует ряд абсолютных
Можно ли сделать МРТ при клаустрофобии? Объективный ответ на этот вопрос - все зависит от степени клаустрофобии и желания пациента. В конечном счете у человека всегда есть возможность пройти МРТ под наркозом или седацией. Но это радикальный вариант решения проблемы боязни замкнутого пространства.
МРТ с контрастным усилением входит в диагностический арсенал врачей с 1980-х годов. Первое сообщение об открытии явления магнитного резонанса произошло в сороковые годы прошлого века. Но до того, как впервые были получены изображения, основанные на ядерно-магнитном резонансе, прошло почти тридцать лет. Только в 1974 году был выдан первый патент на устройство и методику получения МРТ изображений.