Служба бесплатнойСиндром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера - это редкое врожденное заболевание, поражающее органы женской репродуктивной системы. Это состояние характеризуется недоразвитием или отсутствием матки и влагалища, хотя у женщин остаются нормально функционирующие яичники и женские хромосомы. Оно возникает во время развития плода и встречается примерно у 1 из каждых 4 500 женщин при рождении. Наружные половые органы и вторичные половые признаки, такие как волосы на лобке и грудь, развиваются нормально. Однако менструальный цикл, как правило, отсутствует, поскольку репродуктивные органы отсутствуют. Из-за недоразвития или отсутствия матки и влагалища женщины с этим заболеванием страдают от маточного фактора бесплодия. Это ранее необратимая форма женского бесплодия, которой страдают до 5 % женщин репродуктивного возраста во всем мире.
УЗИ малого таза и МРТ малого таза являются аппаратными методами диагностики аплазии матки и влагалища (синдрома Рокитанского-Кюстнера). Исходя из первичных симптомов, истории болезни, противопоказаний и диагностических целей, врач гинеколог назначает необходимые способы обследования.
В большинстве случаев, УЗИ малого таза выбирается как первичный метод диагностики. Если результаты исследования носят тревожный или неясный характер, дополнительно назначается:
- МРТ малого таза
- консультация генетика или пластического хирурга.
Типы синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
Случаи синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера обычно делятся на 2 типа:
- при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера типа 1 матка и верхняя часть влагалища аномальны, но другие органы не затронуты
- при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера типа 2 у женщин наблюдаются аномалии и в других органах (чаще всего в фаллопиевых трубах, а также обычно в почках и позвоночнике)
В большинстве случаев при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера женщина не может выносить ребенка.
Признаки синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
Отсутствие менструации к 16 годам часто является одним из первых признаков синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. К симптомам Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера типа 1 относятся:
- болезненный или затрудненный половой акт
- уменьшение глубины и ширины влагалища.
Симптомы Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера типа 2 схожи с симптомами типа 1, но могут также включать:
- почечная недостаточность из-за аномального формирования или расположения почек или их отсутствия
- скелетные аномалии (чаще всего спинных позвонков)
- незначительная потеря слуха
- пороки сердца.
Причины
Причина синдрома МРКХ связана с нарушением эмбрионального развития половых органов во время беременности. В результате этого развития женщина может иметь полностью отсутствующие или недоразвитые матку и/или влагалище, в то время как яичники, яичники и внешние половые органы развиваются нормально. Заболевание может иметь наследственный характер, но, как правило, проявляется в случайном порядке, без наличия генетической предрасположенности. Другие причины патологии могут включать в себя воздействие на плод различных факторов, таких как вирусы, лекарственные препараты, химические вещества или радиационное излучение, но подобные случаи крайне редки.
Беременность при синдроме Рокитанского-Кюстнера
Женщины с синдромом Беременность при синдроме Рокитанского-Кюстнера обычно могут иметь детей путем использования методов искусственного оплодотворения и суррогатного материнства, но, поскольку они не имеют матки, носят ребенка самостоятельно невозможно.
УЗИ и МРТ в диагностике синдрома Рокитанского-Кюстнера
Основные методы диагностики при синдроме Рокитанского-Кюстнера:
- Магнитно-резонансная томография органов малого таза позволяет получить детализированное изображение анатомических структур, выявляя отсутствие матки и верхней части влагалища, характерное для синдрома Рокитанского-Кюстнера, а также определяя наличие и состояние яичников и других органов малого таза.
- Ультразвуковое исследование малого таза помогает визуализировать внутренние органы, позволяя подтвердить отсутствие матки и верхней части влагалища, оценить размер, расположение и структуру яичников, а также выявить возможные аномалии в других органах репродуктивной системы.
- Компьютерная томография брюшной полости и малого таза может быть использована для комплексной оценки состояния внутренних органов и выявления сопутствующих аномалий в других отделах брюшной полости, что помогает в дифференциальной диагностике и оценке общего состояния репродуктивных органов.
- Лапароскопия применяется в сложных случаях для визуального подтверждения отсутствия матки и верхней части влагалища, а также для оценки состояния яичников и маточных труб, позволяя выявить аномалии, не выявленные при неинвазивных методах диагностики.
- Генетическое тестирование может использоваться для подтверждения диагноза и выявления возможных мутаций, связанных с синдромом Рокитанского-Кюстнера, что помогает в определении генетических причин аномалии и выборе подходящих методов лечения.
Диагноз синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера 1-го типа часто ставится в позднем подростковом возрасте, когда у девушки еще не начались месячные. Диагноз типа 2 синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера может быть вызван отсутствием месячных или широким спектром других связанных с органами симптомов или отклонений, иногда в более раннем возрасте.
Поскольку уменьшение глубины влагалища часто связано со синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, при первых признаках состояния гинекологи используют прибор для измерения глубины влагалища, прежде чем назначить:
- ультразвуковое исследование малого таза
- магнитно-резонансную томографию малого таза.
Признаки синдрома Рокитанского-Кюстнера на УЗИ
УЗИ (ультразвуковое исследование) малого таза может использоваться для дифференциальной диагностики синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера и оценки степени его тяжести. УЗИ может быть назначено для:
- определения наличия и степени развития матки, яичников и влагалища
- проверки наличия других аномалий в органах малого таза, таких как опухоли или кисты
- планирования операции создания влагалища.
Что хорошо покажет УЗИ при синдроме Рокитанского-Кюстнера:
- Размеры, форма и структура яичников, что позволяет определить наличие и состояние этих органов при отсутствии матки.
- Наличие маточных труб и их расположение, что помогает оценить структуру репродуктивных органов в малом тазу и исключить другие аномалии.
- Анатомическое положение других органов малого таза, включая мочевой пузырь, что позволяет выявить возможные отклонения и влияние на соседние структуры.
- Отсутствие матки и верхней части влагалища, что является характерным признаком синдрома и может быть подтверждено с помощью визуализации.
Что плохо покажет УЗИ при синдроме Рокитанского-Кюстнера:
- Точные анатомические детали глубоко расположенных мягкотканых структур, таких как особенности структуры стенок отсутствующих органов.
- Изменения в мелких сосудах и микроциркуляции вокруг яичников, так как метод ограничен в отображении мельчайших сосудистых элементов.
- Внутренняя структура тканей яичников на уровне микроскопических изменений, которые требуют более высокой детализации для оценки клеточного состава.
- Мелкие аномалии других органов брюшной полости, особенно если они расположены в труднодоступных для ультразвука зонах.
Признаки синдрома Рокитанского-Кюстнера на МРТ
Что хорошо покажет МРТ при синдроме Рокитанского-Кюстнера:
- Точные размеры и структура яичников, что позволяет детально оценить состояние этих органов в отсутствие матки.
- Полное анатомическое изображение малого таза, включая местоположение, форму и отсутствие матки и верхней части влагалища, что важно для комплексной диагностики.
- Отношение яичников и других репродуктивных органов к окружающим тканям, что позволяет определить анатомическое положение и связи в условиях отсутствия матки.
- Структура и расположение смежных мягкотканых органов, таких как мочевой пузырь и кишечник, что помогает в оценке общего состояния малого таза.
Что плохо покажет МРТ при синдроме Рокитанского-Кюстнера:
- Изменения тканей яичников, так как метод не позволяет увидеть клеточные особенности.
- Сосудистые аномалии и капиллярную сеть вокруг репродуктивных органов, поскольку метод ограничен для визуализации мельчайших сосудов.
- Функциональные аспекты работы яичников, такие как гормональная активность, которые требуют дополнительных биохимических исследований для оценки.
- Тонкие изменения в структуре нервных окончаний и других микроскопических элементов.
При проведении МРТ (магнитно-резонансная томография) малого таза у женщин с МРКХ можно обнаружить следующие признаки:
- Отсутствие или недоразвитие матки
- Отсутствие или недоразвитие влагалища, что может проявляться в виде узкого или короткого влагалища
- Нормально развитые яичники
- Полипы или другие аномалии.
Список медицинской литературы:
- Адамян Л.В., Кулаков В.И. Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний. - М., 2006. 216 с.
- Адамян М.B., Кулаков В.И. Пороки развития матки и влагалища. Москва: Изд.-во Медицина, 1998.- 93-99с.
- Демидова Е.М. Клиника и диагностика пороков развития внутренних половых органов в периоде полового созревания: дис. ... канд. мед. наук: 14.00.01 / Всесоюзный НИИ: Демидова Елена Михайловна; науч. рук. М.Н. Кузнецова, Н.Д. Селезнева. - М. 1974. - 161с.- Библиогр.: с. 188-225.
- Курбанова А.Г. Клиника, диагностика и хирургическая коррекция пороков развития матки и влагалища: дис. докт. мед. наук: 14.00.01/ ВНИЦ ОЗМИР; Курбанова Адиля Гейдаровна. - М., 1983. -326 с.
- Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике аномалий матки и влагалища / Адамян Л.В. [и др.] //Проблемы репродукции.-2009.- № 5.- С.14-27.
- Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек// Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2005. - №3- С.38-42.
Преждевременные роды возникают, когда регулярные схватки приводят к раскрытию шейки матки после 20-й и до 37-й недели беременности. Чем раньше произойдут преждевременные роды, тем выше риск для здоровья ребенка.
Можно ли сделать МРТ при клаустрофобии? Объективный ответ на этот вопрос - все зависит от степени клаустрофобии и желания пациента. В конечном счете у человека всегда есть возможность пройти МРТ под наркозом или седацией. Но это радикальный вариант решения проблемы боязни замкнутого пространства.
МРТ органов малого таза у женщин является простой процедурой, которая не требует от пациентки сложной подготовки. Женщина может записаться и пройти обследование в любой удобный день за исключением дней менструации. После окончания диагностики женщина может сразу же вернуться
МРТ с контрастным усилением входит в диагностический арсенал врачей с 1980-х годов. Первое сообщение об открытии явления магнитного резонанса произошло в сороковые годы прошлого века. Но до того, как впервые были получены изображения, основанные на ядерно-магнитном резонансе, прошло почти тридцать лет. Только в 1974 году был выдан первый патент на устройство и методику получения МРТ изображений.