Служба бесплатной
Системный мастоцитоз - редкое заболевание, при котором в организме накапливается слишком много лейкоцитов, которые находятся в соединительных тканях по всему телу. Лейкоциты помогают иммунной системе функционировать должным образом для защиты организма от болезней.
При системном мастоцитозе в коже, костном мозге, желудочно-кишечном тракте и других органах накапливаются избыточные лейкоциты, что может вызывать симптомы, сходные с проявлениями аллергической реакции. Также может развиться серьезное воспаление, которое может привести к повреждению органов. Общие триггеры включают в себя:
- Алкоголь
- Острую пищу
- Укусы насекомых
- Некоторые лекарства.
Симптомы мастоцитоза
Симптомы системного мастоцитоза зависят от части тела, пораженной избыточным количеством лейкоцитов. Слишком большое количество может накапливаться в коже, печени, селезенке, костном мозге или кишечнике. Реже могут быть поражены другие органы, такие как мозг, сердце или легкие.
Основные симптомы системного мастоцитоза:
- Покраснение, зуд или крапивница
- Боль в животе, диарея, тошнота или рвота
- Анемия или нарушения свертываемости крови
- Костные и мышечные боли
- Увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов
- Депрессия, изменения настроения или проблемы с концентрацией внимания.
Лейкоциты активируют производство организмом веществ, которые вызывают воспаление и конкретные симптомы. У пациентов наблюдаются разные триггеры наступления данного состояния, но наиболее распространены следующие:
- Табакокурение и алкоголизм
- Раздражение кожи
- Острая пища
- Чрезмерная физическая активность
- Укусы насекомых
- Прием некоторых медикаментозных препаратов.
Причины мастоцитоза
Большинство случаев системного мастоцитоза вызвано случайным изменением (мутацией) гена KIT. Обычно недостаток или аномальное развитие гена KIT не передается по наследству. Большое количество лейкоцитов вырабатывается и накапливается в тканях и органах тела, высвобождая такие вещества, как гистамин, лейкотриены и цитокины, которые вызывают воспаление.
Осложнения
Осложнения системного мастоцитоза:
- Анафилактическая реакция. Эта тяжелая аллергическая реакция включает в себя такие симптомы, как учащенное сердцебиение, обморок, потеря сознания и шок. При сильной аллергической реакции пациенту может потребоваться незамедлительная инъекция адреналина и дополнительная врачебная помощь
- Заболевания крови. Включают в себя анемию и плохую свертываемость крови
- Язвенная болезнь желудка. Хроническое раздражение желудка может привести к появлению язв и кровотечений в пищеварительном тракте
- Снижение плотности костей. Поскольку системный мастоцитоз может поражать кости и костный мозг пациента, то существенно увеличивается риск развития остеопороза
- Недостаточность внутренних органов. Накопление лейкоцитов в органах тела может вызвать воспаление и повреждение органов.
Виды системного мастоцитоза
Пять основных типов системного мастоцитоза:
- Индолентный системный мастоцитоз. Это наиболее распространенный тип, который обычно не включает в себя дисфункцию органов. Кожные симптомы распространены, но могут быть затронуты и другие органы, также состояние может медленно ухудшаться с течением времени
- Тлеющий системный мастоцитоз. Этот тип связан с более выраженными симптомами и может включать в себя органную дисфункцию и ухудшение заболевания с течением времени
- Системный мастоцитоз с другим заболеванием крови или костного мозга. Этот тяжелый тип развивается быстро и часто связан с дисфункцией и повреждением органов
- Агрессивный системный мастоцитоз. Этот редкий тип является более тяжелым, сопровождается значительными симптомами и обычно связан с прогрессирующей дисфункцией и повреждением органов
- Тучноклеточный лейкоз. Это чрезвычайно редкая и агрессивная форма системного мастоцитоза.
Системный мастоцитоз чаще встречается у половозрелых пациентов. Другой тип - кожный мастоцитоз, обычно встречается у детей и обычно поражает только кожу. Данное состояние крайне редко прогрессирует до системного мастоцитоза.
Диагностика мастоцитоза
Чтобы диагностировать системный мастоцитоз, врач изучает конкретную симптоматику и историю болезни пациента. Также пациенту назначаются специализированные исследования для выявления высоких уровней лейкоцитов или выделяемых ими веществ. Также может быть проведено обследование пораженных органов. Основные процедуры обследования:
- Анализы крови или мочи
- Биопсия костного мозга
- Биопсия кожи
- Рентген, УЗИ, сканирование костей и компьютерная томография
- Биопсия органов, пораженных болезнью, таких как печень
- Генетическое исследование.
Список медицинской литературы:
- Потекаев, Н.С. Мастоцитоз /Н.С. Потекаев, Н.Н. Потекаев // Кожные и венерические болезни / под ред. Ю.К. Скрипкина, В.Н. Мордовцева. - М.: Медицина, 1999. - Т. 2. - С. 531-540.
- Теплюк Н.П., Пятилова П.М. Качество жизни и уровень депрессии у больных мастоцитозом// РМЖ. Медицинское обозрение. - 2018. - № 4. - С. 40-42.
- Carter, M.C. Биология тучных клеток и синдром мастоцитоза / M.C. Carter, D.D. Metcalfe // Дерматология Фицпатрика в клинической практике. -M., 2012. - Т. 2. - С. 1565-1575.
- Касимов Н. Клинико-морфологические особенности и разработка новых методов лечения мастоцитоза у детей и взрослых: автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.00.11, 14.00.15 / Касимов Нарзилозон. - Москва, 1986. - 15 с.
- Бенедиктов Pi.И, Сысоев Д.А., Цаур Г.А. Основные методы исследования системы микроциркуляции // Акуш; Гинек. — 1999. — С. 8— Ш.
Васкулит - воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может вызвать утолщение стенок кровеносных сосудов, что затрудняет циркуляцию крови и приводит к повреждению органов и тканей.
Талассемия - это группа наследственных состояний, которые влияют на вещество в крови, называемое гемоглобином, используемое эритроцитами для переноса кислорода по телу.
Серповидно-клеточная анемия - это хроническое наследственное заболевание, при котором в организме производятся эритроциты нетипичной серповидной формы, имеющие меньшую продолжительность жизни, чем здоровые клетки.