Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - это редкое и чрезвычайно серьезное заболевание, при котором кожа становится рыхлой и шелушится. Основные методы диагностики при синдроме Стивенса-Джонсона:
- Клиническое обследование позволяет выявить множественные буллезно-некротические поражения кожи и слизистых оболочек, сопровождающиеся лихорадкой и системной воспалительной реакцией. Оценка площади поражения эпидермиса по шкале SCORTEN помогает определить тяжесть заболевания и прогноз.
- Гистологическое исследование биоптата кожи выявляет некроз кератиноцитов с подэпидермальным расслоением, лимфоцитарную инфильтрацию дермы и формирование пузырей, что подтверждает диагноз.
- Серологические исследования на инфекционные агенты, включая вирусы герпеса, Mycoplasma pneumoniae и ВИЧ, помогают выявить инфекционные триггеры синдрома Стивенса-Джонсона.
- Иммуногенетическое тестирование на HLA-аллели, ассоциированные с повышенным риском синдрома Стивенса-Джонсона, позволяет определить генетическую предрасположенность к развитию реакции гиперчувствительности на определенные лекарственные препараты. Особенно важно при назначении карбамазепина и аллопуринола.
В большинстве случаев, лабораторные исследования выбираются как первичный метод диагностики. Если результаты исследования носят тревожный или неясный характер, дополнительно назначается:
- УЗИ почек
- КТ почек
- КТ органов грудной полости
- УЗИ мочевого пузыря
- Цистоскопия
- консультация ревматолога, онколога.
Признаки синдрома Стивенса-Джонсона
Отличительной чертой синдрома Стивенса-Джонсона является сыпь в виде волдырей, поражающая слизистые оболочки. Во многих случаях другие признаки присутствуют в течение 1-3 дней. Часто первый симптом - лихорадка. Другие ранние признаки включают:
- боль в горле
- кашель
- красные глаза
- головная боль
- ринит
- дискомфорт
- боли в мышцах.
Когда начинается сыпь, на коже появляются розовые пятна. Эти участки могут быть плоскими или слегка приподнятыми. По мере развития симптомов пятна становятся темно-красными или пурпурными. Сыпь обычно начинается на лице и груди, а затем распространяется на слизистые оболочки, губы и внутреннюю поверхность рта. Также сыпь может появиться на глазах и веках, гениталиях, пищеводе, верхних дыхательных путях, анусе. В некоторых местах сыпь покрывается волдырями, а эпидермис - наружный слой кожи - отмирает и шелушится.
Причины синдрома Стивенса-Джонсона
Чаще всего синдром Стивенса-Джонсона вызывается иммунной реакцией на некоторые лекарственные препараты. Определенные инфекции также могут вызывать состояние. Препараты, связанные с ССД включают:
- противосудорожные средства
- антибиотики
- нестероидные противовоспалительные препараты
- ацетаминофен
- сульфаниламиды
- аллопуринол
- невирапин
- контрастные вещества, используемые при некоторых медицинских сканированиях.
Инфекции и синдром Стивенса-Джонсона
Существует 2 основные категории инфекций, связанных с ССД: вирусные и бактериальные. К вирусным инфекциям относятся:
- коксакивирус
- цитомегаловирус
- вирус Эпштейна-Барра
- гепатит
- герпес
- ВИЧ
- грипп
- свинка
- пневмония
- опоясывающий лишай.
К бактериальным инфекциям относятся:
- бруцеллез
- дифтерия
- микоплазма пневмонии
- стрептококк
- туберкулез.
Факторы риска
Синдром Стивенса-Джонсона может поразить любого, но чаще всего проявляется у женщин и пожилых, детей.
Определенные медицинские состояния являются факторами риска развития ССД, в том числе ослабленный иммунитет, рак, ВИЧ.
Врачи назначают генетическое исследование, чтобы оценить степень риска перед началом лечения определенными препаратами. Если уже был ССД, риск рецидива повышен и следует избегать известных провоцирующих факторов.
Осложнения
Поскольку синдром Стивенса-Джонсона поражает кожу и слизистые оболочки, эти области подвержены риску осложнений, которые включают в себя:
- изменение пигмента кожи
- образование рубцов на пищеводе, половых органах или в других местах
- целлюлит
- заболевания глаз, такие как сухость, светобоязнь и слепота
- отслоение и выпадение ногтей
- заболевания полости рта, такие как сухость во рту, пародонтоз и гингивит
- истончение волос на голове.
Также можно столкнуться с серьезными осложнениями внутри организма, включая:
- сепсис
- желудочно-кишечное кровотечение
- эмболия легочной артерии
- отёк лёгких
- инфаркт
- остановка дыхания
- печеночная недостаточность
- почечная недостаточность
- легочные осложнения, такие как бронхит, бронхоэктазы и обструкция дыхательных путей.
УЗИ или КТ в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона
Синдром Стивенса-Джонсона необходимо диагностировать и лечить немедленно. Хотя ранние симптомы обычно напоминают признаки гриппа, следует немедленно обратиться за медицинской помощью, если есть один из факторов:
- начали принимать новое лекарство в течение последних 8 недель
- появилась сыпь
- имеете семейный анамнез ССД
- в прошлом был поставлен диагноз синдром Стивенса-Джонсона
Не существует специального исследования или критериев для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона. Дерматолог поставит диагноз на основании истории болезни и симптомов. Врачи могут взять образец кожи, называемый биопсией, или провести другие следующие исследования, чтобы подтвердить ССД и исключить другие заболевания:
- Лабораторные исследования крови и мочи
- УЗИ почек
- КТ органов грудной полости
- УЗИ мочевого пузыря
- цистоскопия.
Что хорошо покажет УЗИ при синдроме Стивенса-Джонсона
- Структурные изменения кожи и слизистых оболочек за счет разницы эхогенности между здоровыми и пораженными тканями, что позволяет оценить глубину воспалительного процесса и степень отека.
- Степень воспалительного отека и гиперемии по увеличению толщины дермы и подкожной клетчатки, а также по усилению кровотока при допплеровском исследовании.
- Объем жидкости в подкожных и подслизистых структурах, что позволяет отличить серозные и геморрагические пузырные образования от вторичных инфекционных очагов.
- Ретрофарингеальные и трахеальные изменения при поражении дыхательных путей, что позволяет оценить степень отека и риск обструкции верхних дыхательных путей.
- Состояние регионарных лимфатических узлов, что позволяет определить выраженность иммунного ответа. Допплерография эффективно выявляет активное воспаление за счет усиленной васкуляризации.
УЗИ при синдроме Стивенса-Джонсона выявляет следующие характерные признаки:
В режиме В-сканирования фиксируется утолщение и гипоэхогенность слизистой оболочки рта, глаз и половых органов, что свидетельствует о воспалительных изменениях и отеке тканей. В легких визуализируются зоны повышенной эхогенности в бронхиальном дереве, что указывает на возможное поражение дыхательных путей.
В режиме ультразвукового исследования кожи и подкожных тканей определяется гипоэхогенный отек дермы с нечеткими границами и утолщение эпидермиса, что свидетельствует о воспалительном процессе и формировании пузырей. При тяжелых формах фиксируются участки разрыва эпидермального слоя, что указывает на некротическое поражение кожи.
В режиме допплерографии сосудов внутренних органов выявляется усиленный кровоток в слизистых оболочках желудка и кишечника, что указывает на воспалительные изменения со стороны желудочно-кишечного тракта. В почках может выявляться повышенная эхогенность коркового слоя, что свидетельствует о возможном развитии острого повреждения почек на фоне синдрома.
При трансабдоминальном исследовании определяется утолщение стенок мочевого пузыря и гипоэхогенные участки в его слизистой, что свидетельствует о поражении урогенитального тракта. В случаях тяжелого течения фиксируется расширение чашечно-лоханочной системы, что указывает на возможное нарушение уродинамики при поражении слизистой мочеиспускательного канала.
В режиме эхокардиографии выявляется снижение контрактильной функции миокарда и признаки воспалительных изменений в эндокарде, что свидетельствует о возможных осложнениях в виде токсического поражения сердца. В легочных сосудах может определяться повышенное сосудистое сопротивление, что указывает на воспалительный процесс в дыхательной системе.
Оданко сонография плохо визуализирует следующие аспекты патологии:
- Глубокие слои эпидермиса и базальная мембрана кожи, что снижает точность определения границ некротических изменений.
- Отличие некротических и воспалительных изменений в кожных покровах, так как отражённые ультразвуковые сигналы от поврежденных тканей могут давать одинаковую картину.
- Распространенность поражения на внутренних органах, поскольку метод не фиксирует изменения в паренхиматозных тканях, таких как печень, легкие и почки.
- Слабовыраженные циркуляторные нарушения в коже и слизистых, что делает метод малоинформативным для оценки ишемических процессов.
- Глубокие воспалительные процессы в бронхах и легочной ткани, что снижает диагностическую эффективность метода при поражении респираторного тракта.
Что хорошо покажет КТ при синдроме Стивенса-Джонсона
- Толщина и плотность кожных и подкожных структур, что позволяет визуализировать выраженный отек, участки воспалительной инфильтрации и жидкостные включения в зонах эпидермального отслоения.
- Состояние слизистых оболочек дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, выявляя отек, утолщение стенок и воспалительные изменения в гортани, трахее, бронхах, пищеводе и желудке. Метод особенно информативен при тяжелом поражении дыхательной системы с риском обструкции.
- Изменения в легочной ткани, что позволяет диагностировать ранние признаки острого респираторного дистресс-синдрома, который может развиваться на фоне тяжелого течения заболевания.
- Скопление жидкости в серозных полостях, что особенно важно при системном воспалительном процессе, сопровождающемся плевральным выпотом, асцитом или перикардиальным выпотом.
КТ при синдроме Стивенса-Джонсона выявляет следующие характерные признаки:
На тонкосрезовых сканах визуализируется утолщение слизистой оболочки дыхательных путей, что свидетельствует о воспалительных изменениях и риске формирования обструкции. В легочной паренхиме визуализируются зоны уплотнения по типу «матового стекла», что указывает на поражение альвеол и интерстициальный отек.
В режиме мягкотканевого окна фиксируется отек подкожной клетчатки и участки гиподенсивности в эпидермисе, что свидетельствует о некротических изменениях и воспалительном поражении кожи. В областях отделения эпидермиса визуализируются зоны скопления жидкости, что подтверждает токсический некролиз.
В режиме высокого контрастирования выявляется усиленное накопление контрастного вещества в воспаленных слизистых оболочках, что свидетельствует о выраженной васкуляризации тканей на фоне активного воспалительного процесса. В органах брюшной полости фиксируются гиперденсивные участки в стенках желудка и кишечника, что указывает на поражение слизистой оболочки.
В режиме оценки плотности тканей визуализируется снижение плотности эпидермиса и участки разрыва его структуры. В дыхательных путях визуализируются гиперденсивные участки, что указывает на скопление воспалительного экссудата и риск дыхательной недостаточности.
В режиме с анализом перфузии тканей выявляется снижение кровотока в пораженных участках кожи и слизистых оболочек, что свидетельствует о начальных признаках некротических процессов.
Оданко МСКТ плохо визуализирует следующие аспекты патологии:
- Незначительные изменения кожи и эпидермиса, что снижает точность оценки некроза кератиноцитов и начальных стадий эпидермального отслоения.
- Функциональные нарушения дыхательной системы, что делает исследование малоинформативным для диагностики степени дыхательной недостаточности и нарушения газообмена.
- Слабовыраженные изменения в сосудах кожи и слизистых, так как метод не фиксирует капиллярный кровоток и ранние признаки ишемии тканей.
- Ранняя стадия воспалительных изменений в слизистых оболочках, так как незначительный отек и минимальные структурные изменения тканей могут быть недостаточно выражены.
Список медицинской литературы:
-
Банченко Г.В. Сочетанные заболевания слизистой оболочки рта и кожи / Г.В.Банченко, И.М.Рабинович // Тр. VI съезда стоматологической ассоциации России. -М., 2000.-С. 261-262.
-
Банченко Г.В. Физические методы лечения заболеваний слизистой оболочки полости рта / Г.В.Банченко, Н.В.Терехова, А.П.Безрукова // Актуальные вопросы рентгенологии, физиотерапии и функциональной диагностики в стоматологии: тр. ЦНИИС. — М., 1988.-Т. 19.-С. 51-53.
-
Габдрахманова Ф.С. Случай синдрома Стивенса-Джонсона / Ф.С.Габдрахманова. -Куйбышев, 1984.
-
Попова Ю.Н. Диагностика некоторых язвенных поражений слизистой оболочки полости рта: автореф. дис. . канд. мед. наук / Ю.Н.Попова. -М., 1971.
-
Федорович C.B. Синдромы Лайелла и Стивенса-Джонсона / С.В.Федорович // Здравоохранение Беларуси. - 1993. - № 11. - С. 62-64.
Магнитно-резонансная томография в клинической практике используется более 30 лет, и за этот срок апробации не было выявленного ни одного случая негативного воздействия МРТ на здоровье человека. Также, как и УЗИ, этот метод считается абсолютно безопасным, но для данного вида диагностики существует ряд абсолютных
Можно ли сделать МРТ при клаустрофобии? Объективный ответ на этот вопрос - все зависит от степени клаустрофобии и желания пациента. В конечном счете у человека всегда есть возможность пройти МРТ под наркозом или седацией. Но это радикальный вариант решения проблемы боязни замкнутого пространства.
МРТ с контрастным усилением входит в диагностический арсенал врачей с 1980-х годов. Первое сообщение об открытии явления магнитного резонанса произошло в сороковые годы прошлого века. Но до того, как впервые были получены изображения, основанные на ядерно-магнитном резонансе, прошло почти тридцать лет. Только в 1974 году был выдан первый патент на устройство и методику получения МРТ изображений.